뇌종양이란 두개골 내에 생긴 모든 종양을 말합니다. 뇌 자체뿐만 아니라 뇌를 감싸는 수막과 뇌하수체, 뇌신경 등 모든 조직에서 발생합니다. 여러가지 분류의 방법이 있지만, 여기에서는 크게 양성·악성으로 나누고, 소아기에 있어서의 뇌종양에 대해서도 소개하려합니다.
양성 뇌종양
양성 뇌종양은 급성이나 전이를 하는 것은 드물다는 점이 악성 뇌종양과의 큰 차이가 됩니다.
일반적으로 전체 적출이 가능하면, 그 후의 예후는 좋은 종양입니다.
치료 방법은, 종래부터 행해지고 있는 개두에서의 종양 적출술 외에도, 최근에는 감마나이프 등의 정위 방사선 치료도 활발히 행해지고 있어, 수술 방법의 발달이나 기기의 개발에 의해 치료가 향상되었습니다.
개두에서의 수술에서는 수술용 현미경을 이용하여 실시하지만, 그 때에 네비게이션 시스템이나 신경 모니터링 등의 기술을 적극적으로 병행하고 있어 종양 근방의 신경기능 온존을 목적으로 한 수술이 보다 안전하게 할 수 있습니다.
또, 각종 화상 검사의 결과로부터, 종양의 종류, 부위, 사이즈 등을 충분히 고려한 후에, 정위 방사선 치료를 실시하는 것으로 종양의 성장이나 병태를 어느 정도 컨트롤하는 것도 가능해지고 있습니다 .
MRI의 보급에 의해, 매우 초기의 작은 단계에서도 발견되는 것이 많아졌습니다.
치료 방법은 종양의 종류나 부위, 성장 속도 등에 따라서 달라, 수술이나 방사선 치료가 반드시 필요하지 않고, 외래 통원 등에서 정기 MRI나 CT를 보면서 경과를 잠시 지켜보는것을 선택할 수도 있습니다.
원발성 뇌종양 중 양성 종양이 차지하는 비율은 60%~70%라고 합니다. 그 중에서도 빈도가 높은 수막종, 뇌하수체 선종, 신경초종에 대해 설명하겠습니다.
수막종
뇌를 감싸는 수막에서 발생하는(정확하게는 거미막 과립을 구성하는 거미막세포에서 발생하는 것으로 생각되는) 종양입니다. 경막에 부착하고 천천히 발생하는 종양입니다. 대부분 양성 뇌종양(WHO 분류 GradeⅠ)이지만 일부 수막종에 약간 악성도가 높은 것도 있습니다(WHO 분류 GradeⅡ~Ⅲ).
원발성 뇌종양의 약 26%를 차지하는 양성 종양에서는 가장 빈도가 높은 종양이며, 성인에게 많고, 대부분이 30세 이후에 발생하며, 여성에게 비교적 많은 종양입니다.
- 증상
작을 때는 무증상이 많지만, 커지면 주위의 뇌와 뇌신경을 압박하는 것으로 증상을 나타냅니다. 이러한 증상은 수막종이 발생한 부위에 따라 다르지만, 뇌의 압박에 의한 국소 증상으로서 운동 마비나 언어 장애, 감각 장애, 시야 장애, 고차 기능 장애, 경련 발작을 나타내, 뇌 신경에의 압박 증상으로는 시력 장애나 청력 장애, 안면 마비, 삼키는 장애 등을 나타낼 수 있습니다. 또한, 종양이 매우 커지면 두개내 압항진 증상(두통, 구기, 시력장애, 의식장애)을 나타내게 됩니다.
크기가 작은 것이나 무증상이고 경증 중에도 크기가 커지지 않는 타입은 경증 관찰이 되는 경우가 많습니다. 그러나, 이미 전술한 바와 같은 증상을 나타내고 있는 것이나, 혹은 무증상이라도 사이즈가 큰 것나 증대 경향을 나타내는 것에 대해서는 외과적 치료 적응이 됩니다.
- 치료
치료는 수술에 의한 종양 적출이 효과적이며, 종양이 발생한 경막마다 적출함으로써 근치가 바람직합니다. 발생 부위에 따라 근치적인 수술이 어려울 수 있으며 수술 후 감마 나이프 등의 정위적 방사선 치료를 병용할 수 있습니다. 절제술 후 재발은 수술의 절제 상태와 종양의 병리 조직 소견에 따라 다릅니다. 종양의 육안 적 절제술에서 종양 주위의 경막과 뼈의 치료도 가능하거나 영상에서 종양이 전혀 보이지 않게 된 경우의 재발률은 10 년간 수 % 정도로 말해지고 있습니다. 단, 2% 정도의 수막종에는 조직학적 악성 소견을 나타내는 것이 있어 주의가 필요합니다.
뇌하수체 선종
뇌하수체는 호르몬 분비의 중추이며, 전신의 장기에 작용하여 호르몬 분비의 조절을 실시하는 곳입니다.
머리의 정중부(가운데)에 있는 터키 안장이라는 두개골의 움푹 들어간 곳에 존재하고 있습니다.
뇌하수체 선종은 이 뇌하수체의 일부가 종양화된 양성 종양입니다. 원발성 뇌종양의 약 18%를 차지하고 있어 20~50세의 성인에게 호발해, 여성에게 약간 빈도가 높은 종양입니다. 또한 종양의 성격으로 호르몬의 과잉 분비를 나타내는 호르몬 생산성 뇌하수체 선종과 호르몬 비생산성 뇌하수체 선종으로 대별됩니다.
- 증상
호르몬 비생산성 뇌하수체 선종의 경우 종양이 커짐에 따라 시신경의 압박이나 정상 뇌하수체의 압박을 초래함으로써 시력·시야 장애, 뇌하수체 기능 저하증, 두통을 나타내어 발견되는 것이 많습니다. 전형적으로, 시야 장애는 양이측 반맹을 나타내고, 뇌하수체 기능 장애에서는 성기능 저하나 월경 불순을 초래합니다.
한편, 호르몬 생산성 뇌하수체 선종의 경우는 전술한 증상에 더해, 주위의 조직을 압박하지 않는 것 같은 작은 것, 중에는 MRI상에서도 분명하지 않는 것 같은 작은 것에서도, 종양이 과잉 분비하는 호르몬에 의해 증상을 나타낼 수 있습니다.
호르몬은 프로락틴, 성장 호르몬, 부신 피질 자극 호르몬, 성선 자극 호르몬, 갑상선 자극 호르몬을 포함합니다.
빈도가 많은 것은 프로락틴, 성장 호르몬, 부신 피질 자극 호르몬을 생산하는 유형입니다. 프롤락틴 생산성 뇌하수체 선종은 여성에서는 월경 불순, 무월경, 우유 분비를 나타내고 남성에서는 성욕 저하와 발기 부전을 일으 킵니다.
여성에 비해 남성은 증상이 눈치채지 못하는 경우가 많고, 발견시에는 종양이 커지는 경우가 많습니다. 성장 호르몬 생산성 뇌하수체 선종은 어린 시절에 발병하면 신장과 사지가 과도하게 커져 버리는 뇌하수체 성 거인증이되고 성인 후에 발병하면 장갑과 신발의 크기가 해마다 커지거나 안와 상연 하악이 돌출 증대하는 첨단 거대증을 나타냅니다. 또한 고혈압과 당뇨병을 일으킬 수 있습니다.
부신피질자극호르몬 생산성 뇌하수체 선종은 쿠싱병을 일으킵니다. 부신에서 코르티솔이라는 호르몬의 분비를 촉진하여 보름달 모양의 얼굴모양과 중심성 비만, 고혈압, 월경이상 등을 나타냅니다.
게다가 뇌하수체 선종은 '뇌하수체 졸중'이라고도 하며, 갑자기 종양 내 출혈과 경색이 오며 갑작스런 두통이나 시력 장애, 안구 운동 장애를 일으킬 수 있습니다. 이 경우 신속한 수술이 필요할 수 있습니다.
- 진단
큰 것은 머리 렌트겐에서 터키 안장의 변형이나 CT에서 발견됩니다. 작은 선종에는 MRI가 효과적입니다.
또한 내분비 검사(호르몬 검사)도 필요하며, 호르몬을 생산하는 타입인지 여부,
뇌하수체의 기능부전이 없는지 조사할 필요가 있습니다.
- 치료
호르몬 비생산성 뇌하수체 선종의 경우 증상이 없고 크기가 작은 것에 대해서는 경과 관찰이 선택됩니다. 한편, 종양이 크고, 시신경이나 주위의 조직을 압박·장애하고 있는 경우에는 수술에 의한 종양 적출술이 행해집니다.
효과적인 약물 치료는 현재 없습니다. 이전의 수술법은, 현미경 하경 나비형 골동 수술(이른바 Hardy법)이라고 하는 것으로, 입술하 또는 비강보다 부비강(나비 골동)을 거쳐 터키 안장에 도달해 종양 적출을 실시하고 있었습니다 . 최근에는, 신경 내시경을 이용한 내시경하 경비적 경나비형 골동 수술을 제1 선택으로서 실시하고 있습니다.
현미경에서의 수술과 비교하여, 보다 작은 절개로 보다 넓은 시야를 얻을 수 있기 때문에 적출율이 향상되어, 보다 안전・보다 저침습한 치료가 실현되고 있습니다. 최근에는 내시경 치료의 진보가 눈부시고, 어느 정도 큰 종양에서도 내시경 단독으로 치료(두개저 확대 내시경 수술)를 실시하고 있어서, 종양이 극단적으로 큰 경우에는 내시경 수술과 현미경 수술(개두술)을 일기적으로 또는 이기적으로 실시하는 경우도 있습니다. 또한 경우에 따라 방사선 치료를 선택할 수 있습니다.
호르몬 생산성 뇌하수체 선종의 경우 수술 이외에 약물 치료가 효과적일 수 있습니다. 특히 프로락틴 생산 뇌하수체 선종의 경우에는 브로모프릭틴, 카바사르 등의 내복약이 효과적인 경우가 많고, 제1선택이 되는 경우가 많습니다.
이러한 약물이 효과가 없거나, 약의 부작용(조기 등)에 의해 정기 내복이 곤란한 경우, 또 출산을 예정해 약물 치료의 폐해가 생각되는 경우 등에는 수술이 고려됩니다.
성장 호르몬, 부신 피질 자극 호르몬 생산성 뇌하수체 선종의 경우 수술이 첫 번째 선택입니다. 수술 후 잔존 종양을 인정한 경우나 호르몬치가 정상화되지 않는 경우에는, 때로 추가로 약물 요법이나 정위 방사선 치료가 행해집니다.
※간뇌나 뇌하수체부의 뇌종양은, 뇌하수체 호르몬이나 시상하부 호르몬의 분비에 영향을 주기 때문에, 내분비 내과와의 제휴한 치료가 필요합니다. 뇌하수체 선종이나 동부위에 생기는 두개인두종 등은 수술 이외에 내분비학적 치료의 병용이 필수적이므로 내분비 내과와 연계하여 치료를 주로 합니다.
악성 뇌종양
악성 뇌종양으로 분류되는 것은 빈도가 많은, 악성 신경교종(글리오마), 악성 림프종, 배아세포성 종양이며 이에 대해서
자세하게 올려봅니다.
악성 신경 교종
뇌 안에서 발생하는 종양으로 신경세포를 지지하고 있는 신경교세포(글리아)에서 발생하는 종양을 신경교종(글리오마)이라고 하며, 몇 가지 종류로 나뉩니다. 그 중에서도 가장 예후가 나쁜 교모세포종이라고 하는 종양은, 원발성 뇌종양의 9%, 성인 신경교종의 32%이며, 40세 이상의 성인의 대뇌 반구에 호발합니다.
- 증상
뇌종양은 두개골로 둘러싸인 뇌 조직 내에서 발생하기 때문에 다양한 증상이 나타납니다. 교아종을 비롯한 신경 교종은 정상 뇌 조직 내를 침윤성으로 급속히 발육하기 때문에 종양 증대와 함께 뇌 손상의 정도가 강해지고, 발생 부위에 따라 운동 마비와 언어 장애, 감각 장애, 시야 장애, 고차 기능 장애 등이 출현합니다. 또한 종양 주위의 뇌가 부종을 초래하고, 뇌 전체의 크기가 증대하지만, 머리는 두개골로 용적이 정해져 있기 때문에, 두개내 압 항진 증상이 인정됩니다. 증상 없이 경과해도 종양 내 출혈이나 경련 발작으로 인해 병태가 급변할 수 있습니다.
- 증상
뇌종양은 두개골로 둘러싸인 뇌 조직 내에서 발생하기 때문에 다양한 증상이 나타납니다. 교아종을 비롯한 신경 교종은 정상 뇌 조직 내를 침윤성으로 급속히 발육하기 때문에 종양 증대와 함께 뇌 손상의 정도가 강해지고, 발생 부위에 따라 운동 마비와 언어 장애, 감각 장애, 시야 장애, 고차 기능 장애 등이 출현합니다. 또한 종양 주위의 뇌가 부종을 초래하고, 뇌 전체의 크기가 증대하지만, 머리는 두개골로 용적이 정해져 있기 때문에, 두개내 압 항진 증상이 인정됩니다. 증상 없이 경과해도 종양 내 출혈이나 경련 발작으로 인해 병태가 급변할 수 있습니다.
- 진단
통상, CT나 MRI에서 발견되어, 조영제 투여로 증강 효과가 인정되고, 낭포 형성도 인정됩니다. PET에서는 가장 일반적인 FDG 외에 FLT, MET, FMISO 등을 트레이서에 이용하고 있으며, 종양 세포 내에 각각 흡수되지만, 그 상태에 따라 감별 진단을 실시합니다. 뇌혈관 촬영에서는 그 풍부한 혈관 조성을 배경으로 동정맥 션트나 종양농염상이 인정되는 경우가 많습니다.
- 치료
치료법은 개두에서의 종양절제 수술, 항암제 투여에 의한 화학요법, 방사선치료 등의 집학적 치료가 필요합니다. 종양 세포는 그 덩어리 주위의 정상 뇌 조직 내에도 침윤성으로 (마치 모래장에 늘어진 물방울처럼) 퍼져 나가기 때문에, 전체 적출을 목표로 하면 높은 확률로 수술 후 새로운 신경 증상이 출현 · 악화합니다.
그 때문에 수술에 있어서는 안전한 범위에서 뇌종양 조직을 가능한 한 절제하는 것(maximal safe resection)으로 두개내압을 경감시키는 것과, 적출한 종양 조직의 병리 조직 진단을 얻는 것을 컨셉으로 하고 있습니다. 보다 안전한 적출 및 신경기능 온존을 위해, 수술용 현미경과 연동하는 네비게이션 시스템이나 각종 신경 모니터링을 이용하거나, 경우에 따라서는 각성 수술도 병용 하고 있습니다.
또한, 추출한 종양의 조직 진단을 통해 적절한 추가 치료가 가능합니다.
우리 병원에서는 이러한 치료 외에도 약물 내성 유전자 분석에 의한 재단사 치료를 도입했습니다.
배아 세포성 종양
배아세포종양은 기원생식세포를 기원으로 발생하는 종양이며, 주로 소아기와 청소년기에 생식기(고환, 난소)와 체중심선에 해당하는 부위, 즉 종격동, 후복막, 송과체, 신경 뇌하수체 부 등에 호발합니다. 분류는 저미노마, 기형종, 악성 기형종, 태아성종, 난황낭종양, 융모암 등이 있으며, 그 빈도는 원발성 뇌종양의 2.8%, 14세 이하의 소아 예에서는 전원발성 뇌종양의 약 10%입니다. 호발 부위는 송과체와 안장 상부입니다.
- 증상
임상 증상은 송과체부에서는 중뇌 수도 폐색에 의한 폐색성 수두증을 병발하여 두통, 구토, 경미한 의식 장애로 초발하는 경우가 많다고 합니다. 안장 상부에서는 요붕증에 의한 다음·다뇨로 발병하는 경우가 많습니다만, 시교차를 장해하는 일도 많기 때문에, 시력·시야 장해를 합병하는 일도 드물지 않습니다.
- 진단·치료
배아세포종양의 진단에 있어서 혈청 및 수액 중의 α페토프로테인(AFP)과 인간 융모성 gonadotropin(HCG)-β 서브유닛의 측정이 중요하며, 이로써 수술전 진단이 가능해질 수 있습니다. 이미징은 MRI에서 수행되지만 병리학적인 이미지가 다양하기 때문에 일정하지 않습니다. 조직에 의해, 예후 양호군, 중간군, 불량군으로 나누어져, 각각에, 수술에 의한 조직 진단을 적절히 실시해, 화학요법, 방사선 요법을 실시합니다. 예후 양호군에서는 10년 생존율 80~90%가 기대됩니다.
소아 뇌종양
소아 뇌종양은 비교적 드물지만, 그 치료 방법은 복잡하고, 표준 치료가 확립되어 있지 않은 종양형도 많이 있습니다. 특히 수아종이나 배아세포성 종양 등은 수술뿐만 아니라 방사선요법이나 화학요법 등의 집학적 치료가 필요합니다. 특히 저연령의 경우 방사선요법의 장애를 받기 쉽기 때문에 화학요법이 중요한 역할을 차지하고 있습니다. 말초혈 줄기세포 수혈에 의한 대량 화학요법을 실시하는 경우도 있습니다. 치료방침에 대해서도, 소아과 및 방사선과, 뇌신경외과에서 충분히 검토해 실시하고 있습니다. 실제의 치료는, 수술의 전후를 제외하면 소아과 병동에서 실시합니다.
수아종
주로 소아의 소뇌에 호발하는 악성 뇌종양입니다. 종양은 소뇌의 정중부(벌레부)를 중심으로 발생하며, 제4뇌실 및 양측 소뇌반구에 침윤하는 경향이 있습니다. 증상은 수액의 흐름이 장해되어 수두증을 일으켜, 이른 아침에 강한 두통이나 구토, 의식 장애 등으로 발병하는 경우가 많습니다. 소뇌 장애로 인한 체간 실조 (잘 넘어짐) 및 안구 운동 장애도 인정됩니다. CT와 MRI를 촬영하면 소뇌의 중간에 상대적으로 경계가 명확한 종양이 조영제로 균일하게 강하게 조영됩니다.
- 치료
수아세포종에 대한 일반적인 치료는 현미경 수술하에 종양을 가능한 한 적출하고 수술 후 화학요법과 방사선요법을 실시하는 것이다. 화학요법과 방사선요법 등은 소아과 및 방사선과, 뇌신경외과에서 충분히 검토하여 이루어집니다.
