악성 림프종이란? 원인, 증상, 치료법에 대해 설명

악성 림프종이란?

 

혈액종양의 하나이며, 혈액중이나 신체중을 흐르고 있는 백혈구의 성분의 하나인 「림프구」라고 하는 세포가 비정상적으로 증식해 암화해, 신체의 일부에 덩어리가 생기는 질환 입니다 .
「악성 림프종」이라고 해도 더욱 세세하게 병형은 나누어져 있어 빈도가 높은 타입으로부터 매우 드문 타입까지, 진행의 속도나 발병 부위도 다르기 때문에 다방면(100종류 가까이)에 걸쳐 있습니다. 그 때문에 증상이나 치료법도 여러가지가 있습니다. 연간 10만명당 30명 정도의 발생입니다만, 보통 성인에게 가장 빈도가 높고, 약간 남성에게 많은 혈액 종양입니다. 정확한 진단에 근거하여 적절한 치료를 실시함으로써, 종류에 따라서는 근치할 가능성이 있습니다.
 

 
악성 림프종의 원인

 
 
악성 림프종은 림프구의 유전자 이상으로 인해 발생하며 명백한 원인은 분명하지 않습니다. 종류로는 크게 비호지킨 림프종(B세포 림프종, T/NK세포 림프종) 과 호지킨 림프종 의 2종으로 나눌 수 있습니다. 성인의 75% 이상이 비호지킨 림프종이며, 병리 조직 분류에 가세해 악성도(진행의 르기)에 의해 연 단위로 진행하는 「저악성도」, 주로부터 월 단위로 진행하는 「중악성도」 , 일로부터 주 단위로 진행하는 「고악성도」의 3개로 크게 나눌 수 있습니다.
 
 진행이 느린 유형은 말트 림프종, 여포성 림프종 (비교적 많음), 유모 세포 백혈병, 균상 육육종 등이 있습니다. 
진행이 빠른 타입으로는, 확산성 대세포형 B세포 림프종(매우 많다), 말초성 T세포성 림프종 등이 있습니다. 
가장 위급 치료가 필요한 유형으로는 버킷 림프종, 림프 아구성 림프종 등이 있습니다.

  

악성 림프종의 증상

 

악성 림프종의 증상은 초기 단계에서는 통증이 없는 림프절(목이나 옆구리, 다리의 뿌리 등 림프절이 모여 있는 곳)의 외형이나 촉진할 수 있는 붓기가 출현하는 것이 특징입니다 . 호지킨 림프종에서는 자궁 경부의 림프절이 붓기 쉽고, 비 호지킨 림프종에서는 겨드랑이와 발 뿌리의 림프절이 붓기 쉽다는 특징도 있습니다 .
 
증상이 진행되면 B증상(발열, 체중감소, 땀을 섞어 전문적으로 B증상이라고 부른다), 피부 발진, 구토 등 다양한 증상이 나타납니다.
조혈을 담당하는 골수의 기능이 억제되어 버리기 때문에 빈혈 등도 나타납니다. 
자각이 없는 림프종으로는 비장의 부종 등도 볼 수 있습니다.
 
또, 악성 림프종이 다른 장기나 기관에 퍼져 나가면, 각각의 전이처 특유의 증상이 출현해, 폐나 기도 등 흉부에서는 호흡 곤란이나 기도 폐색, 기침, 간에서는 황달이나 복수, 뼈에서는 뼈 통증 등이 발생합니다. 붓기와 덩어리가 커지고 요관 (신장에서 방광으로의 소변 통로), 정맥, 척수 기침 등의 장기가 압박되면 수신증 (요관이 막히고 신장에 소변이 쌓입니다. 벌어진 상태), 붓기, 마비 마비 등의 증상이 나타나 긴급하고 치료가 필요한 경우도 있습니다.

악성 림프종의 검사 방법

 
 
우선은 기왕증, 치료중의 질환, 합병증, 초발 증상, 증상의 출현 시기, 전신 증상(발열, 체중 감소, 도한 등)의 유무를 문진해, 부어 있는 림프절의 촉진을 실시합니다 .
일반 검사를 하고, 악성 림프종인지 아닌지, 또 병형이나 진단을 확정하기 위해서는 생검이 필수이며, 부어 있는 림프절의 조직을 채취해 현미경으로 관찰하는 병리 검사, 골수의 안에 림프종의 세포가 있는지를 확인하는 골수검사·수액검사 등의 검사를 실시합니다.
 

 
일반 검사에는 다음과 같은 항목이 있습니다.
 

・말초혈혈구 산정, 혈액상(백혈구수, 호중구수, 림프구수, 종양 세포수, 적혈구수, 헤모글로빈치, 혈소판수)
・생화학 검사(TP, Alb, ALT, AST, LDH, ALP, γ-GTP, Na, K, Cl, Ca, P, BUN, Cr, FBS, UA)
・혈청학적 검사(CRP, IgG, IgA, IgM, 단백질 분획, 가용성 IL-2R, β2 미크로글로불린)
・바이러스 검사(HBs 항원, HBs 항체, HBc 항체, HCV 항체, HIV 항체, HTLV-1 항체)
・뇨 검사(당, 단백질, 잠혈, 침사)
・화상・그 외의 검사〔흉부 X선 검사, 십이 유도 심전도, 경부・흉부・복부・골반 Computed
Tomography(CT), (필요에 따라) 상부・하부 소화관 내시경, 골수 천자・생검, 심 에코, 필요시에는 Positron Emission Tomography(PET), 머리부 CT·Magnetic Resonance Imaging(MRI), 수액 검사, 동맥혈 가스 분석]
 
병리 검사란 채취한 조직을 HE 염색이나 면역 염색을 하고, 염색체 이상이 있는지, 세포 표면의 단백질을 보고 어느 병형인지 확정을 해 나가는 검사로, 이하와 같은 항목을 검사해 합니다.
 

・CD45
· 세포질 내 CD3ε, CD5
・CD20, CD79a, CD10, 면역글로불린(세포질내 면역글로불린)
・CD56
・CD15, CD30, cyclin D1, BCL2, BCL6, MIB1(Ki-67), IRF4/MUM1, MYC 등
 
골수 검사는 피부를 소독하고 국소 마취를 한 후 일반적으로 장골 (허리 뼈)에 바늘을 찌르고 골수 조직을 채취하여 골수에 림프구의 침윤을 보는 검사입니다 .
필요한 경우 에코 검사에서 부어 오르는 림프설의 형태와 크기, 수를 조사할 수도 있습니다. 진단이 확정된 후에는 질병이 퍼져 있지 않은지를 조사하기 위해 CT나 MRI 등의 화상 진단 검사나 PET 검사(양전자 방사 단층 촬영) 등을 실시합니다. 뇌나 척수에 퍼져 있다고 의심될 때는 요추 사이에 얇은 바늘을 찔러 뇌척수액을 채취하는 검사를 실시합니다. 위와 창자에 악성 림프종이 퍼지지 않았는지 확인하기 위해 소화관 내시경 검사를 할 수도 있습니다.

  

악성 림프종의 치료 방법

 
 

악성 림프종에 대한 치료에는 약물 치료, 방사선 치료, 조혈 줄기 세포 이식 등이 있습니다. 악성 림프종의 종류와 진행 정도에 따라 치료법이 달라집니다. 외과 절제, 방사선 조사의 적응은 한정되어 항암제 치료에 의한 근치료법을 기본으로 하는 경우가 많다고 합니다.
 
비호지킨 림프종의 치료 방침은 주로 병리 조직형(악성도), 병기(단계), 발생 부위 등의 요소에 의해 결정됩니다. 항암제 치료는 CHOP 요법이 표준적인 요법이며, 병기에 관계없이 본 치료법이 사용되는 경우가 많습니다 . 그러나 거대종류를 동반할 때는 방사선요법과 병용되어 재발시 등 항암제의 감수성이 나쁜 경우에는 보다 강력한 항암제가 선택됩니다.
 
한편, 호지킨 림프종에 대해서는 ABVD 요법이라고 불리는 항암제 치료가 이루어집니다. 잠복기에서는 4~6코스, 진행기에서는 6코스를 치료한 후 병변이 있던 부위를 중심으로 방사선요법을 하는 것이 일반적입니다. 호지킨 림프종은 항암제가 효과가 있는 타입의 림프종이며 약 75%가 치유된다고 합니다.
 
악성 림프종은 항암제 치료나 방사선 치료가 효과가 있다고 합니다만, 이러한 치료만으로 완치할 수 없는 경우도 있어, 치유할 가능성을 높이기 위해서는 조혈 줄기 세포 이식을 실시하는 것이 좋은 경우 가 있습니다. 환자 자신의 조혈 줄기세포를 이용하는 경우나 건강한 “도너”로부터 제공된 조혈 줄기세포를 이용하는 “조혈 줄기세포 이식”이나, 출산시에 제대혈로부터 채취하는 “제대혈 이식”등이 방법으로서는 있습니다 .
 
 
 

요약

 
 
 
악성 림프종은 병형의 유형에 따라 치료 과정이 다르므로 어떤 종류의 질병인지 잘 이해하는 것이 중요합니다.
종류에 따라 완치를 기대할 수 있습니다. 악성 림프종이 걱정되는 분이나 치료하고 싶은 분은
혈액 내과를 찾는 것이 시급합니다.

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