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Systemic Lupus Erythematosus, SLE

개요・병인

전신성 홍 반성 루푸스(SLE)는 본래 세균이나 바이러스 등의 외적으로부터 몸을 지키기 위한 면역계가 어떠한 원인으로 자신의 세포에 대한 항체를 만들어 버려 스스로 자신을 공격해 버리는 질병(자기 면역 질환)입니다. 자가항체(자신에 대한 항체)나 면역복합체(항원과 항체가 반응하여 생기는 결합체)가 생기는 것이 특징으로, 그에 따라 전신의 피부, 관절, 혈관, 신장 등이 침해되어 버립니다. 1만명에 1명 정도가 발병해, 특히 아이를 낳을 수 있는 연령 20~40대의 여성에게 많고, 남녀 대비 1대 10으로 압도적으로 여성에게 많은 병입니다.

근본 원인은 아직 잘 알려져 있지 않지만 50개 이상의 유전자의 여러 유전적 요인이 관여하는 것으로 보인다. 이는 일란성 쌍둥이에서의 SLE 발병의 일치율이 (약 25~60% 정도) 높기 때문에 이 근거를 뒷받침해 줍니다.

이러한 유전적 배경에 감염증이나 자외선, 임신·출산·일종의 약물 등이 관여하고 있을 가능성이 있다고 생각되고 있습니다. 덧붙여 유전에 관해서 정확한 통계는 없지만, 일반인의 발병 빈도보다 높다고 생각되고 있습니다.

증상

발열, 처짐, 관절 통증, 식욕 부진, 체중 감소, 피부 증상 등이 나타납니다. 주요 증상의 특징은 다음과 같습니다.

피부 증상

나비형 홍반이라고 하는 뺨에서 코에 걸쳐서 생기는 붉고, 조금 지속성 있는 붉은 발진으로, 나비가 날개를 펼친 형태를 닮은 것이 특징적입니다만, 모두에게서 나오는 것은 아닙니다.
그 밖에도 안면, 귀, 목, 머리 등에 할 수 있는 원형의 홍반이 보일 수 있습니다. 특히 머리에 생긴 경우, 그 부위의 탈모는 치료하기 어렵기 때문에, 조기의 치료가 필요합니다. 손바닥, 손가락, 발바닥 등에 발진도 특유의 증상입니다.

구내염

입이나 코에 통증이 얕은 궤양으로 통증이없는 것이 특징적이지만 통증이 동반 될 수 있습니다.

햇빛 과민증

해수욕, 일광욕 등 강한 자외선을 받은 후에 피부에 발진, 물집이 생겨 발열을 수반할 수도 있습니다.

관절통

손가락, 팔꿈치, 무릎 등과 같은 큰 관절은 삐걱 거리거나 통증이 나타날 수 있습니다. 류마티스 관절염으로 잘못 오인될 수 있지만 날에 따라 또는 장소가 바뀜에 따라 나타나는 류마티스처럼 뼈를 파괴할 것같은 정도의 통증을 동반하는 경우는 거의 없습니다.

신장의 증상

단백질 소변과 소변에 적혈구, 백혈구, 원통 (단백질이 겔화되어 원통 모양으로 굳어진 것)이 나오는 것이 특징입니다.
사구체 신염 (루푸스 신염)이라고 불리는 신장 장애가있는 경우 치료를 빨리해야합니다. 진행하면 다량의 단백질뇨나 다리의 부종이 나오는 네프로제 증후군이나 신부전이 되어 투석이 필요하게 되는 경우도 있습니다.

신경 증상

우울증 상태, 망상 등의 정신 증상이나 경련, 뇌혈관 장애가 나타날 수 있습니다.

혈액의 이상·혈전증

빈혈, 백혈구 감소, 림프구 감소, 혈소판 감소 등 혈액의 이상도 자주 볼 수 있습니다.

유조산

여러 번 유산을 반복하는 분은 항인지질 항체라는 항체가 원인이 되는 경우가 있습니다.

기타

눈, 심장, 폐, 소화관(위·장), 간, 방광 등에 증상이 나오는 사람도 있습니다.

검사

혈액 검사, 소변 검사는 중요하며, 흉부 X선, 심전도 등으로 전신 상태의 경과를 살펴볼 필요가 있습니다.
혈액검사에서는 면역글로불린, 보체, 자가항체(항DNA 항체 등)의 경과도 중요하다. 특히, 항-DNA 항체와 보체는 SLE의 악화를 반영하는데,(항-DNA 항체는 상승하고, 보체는 감소한다) 이것이 상승하면 감염과 다른 병태도 고려해야합니다.
단백뇨나 혈뇨 등 신장의 증상이 보이는 경우 신장내과와 협력하여 상세한 신장검사(신생검 등)를 할 수 있습니다. 그 밖에도 이상이 의심되는 장기에 대해 심장 초음파나 MRI 검사 등의 각종 검사가 필요할 수 있습니다.

치료

자신을 공격해 버리는, 과잉의 면역을 억제하는 치료를 합니다. 치료의 중심은 부신피질 스테로이드를 이용하는데, 중증도, 병의 퍼지는 방법, 체중 등에 의해, 약의 종류나 양을 결정해 갑니다.

한사람 한사람 치료도 다양한데, 치료법의 비약적인 진보에 따라 예후는 개선하고 있어 수십년 넘게 이 병에 들어 있는 환자들도 늘어나고 있습니다. 5년 생존율은 1950년대는 50%로 되어 있었지만, 현재는 95% 이상까지 개선하고 있습니다.

주치의와 협력하여 확실히 통제해 나가는 것이 중요합니다.

· 부신 피질 스테로이드

일반적인 첫 번째 선택 약물은 코르티코 스테로이드 (프레드니솔론 R과 린데론 R)입니다. 부신피질 스테로이드는 신장 위에 있는 부신피질이라고 하는 장소에서 나오는 호르몬입니다. 프레드니솔론 5mg(정제 1정 정도) 정도가 자신의 부신이 만들고 있는, 하루의 양입니다.
치료에 의해 증상이 호전되어, 검사 데이터의 개선이 확인되면 스테로이드의 투여량을 감량하지만, 급격한 투여 감량은 증상의 재발의 위험이 있기 때문에, 신중하게 천천히 실시합니다.

보통은 2~4주마다 투여량의 10%를 넘지 않는 범위에서 투여량을 감량합니다. 증상의 악화, 재발을 막기 위해, 현재 상황이 좋더라도, 프레드니솔론 1일 5~10mg이나 면역억제약·조정약을 장기간에 걸쳐 계속 마시는 것이 맞지만, 개개인의 환자에 따라서 다를수 있습니다.

· 스테로이드 펄스 요법

증상이 심할 때 사용됩니다. 부신피질 스테로이드를 3일간, 점적으로 대량으로 투여하는 치료법입니다. 마시는 것보다 빨리 효과가 나타나며, 효과도 높고, 부작용도 비교적 적다고 되어 있습니다. 펄스 후는 프레드니솔론의 내복약으로 전환해 증상이나 데이터를 보면서 투여량을 감량해 갑니다.

・면역조정제/면역억제제

히드록시클로로킨(프라케닐R)이 면역조정약으로서 2015년에 일본에서도 승인되어 피부증상이나 권태감 등 전신증상에서의 경감에 효과가 인정되고 있습니다. 이 약은 정기적인 안과 진찰이 필요하며, 눈의 상태를 확인하면서 복용하는 것이 중요합니다.
부신피질 스테로이드의 효과가 불충분한 경우나, 중증의 경우, 빠른 투여량 감량을 필요로 하는 경우 등에, 면역 억제제가 사용됩니다.
아자티오프린(이무란 R, 아자닌 R), 시클로포스파미드(엔도산 R), 타크로리무스(프로그래프 R), 사이클로스포린 A(네오랄 R), 미졸리빈(브레디닌 R), 미코페놀산 모페틸(셀셉트 R) 등이 있습니다.
이들 약 중 일부는 임신에 영향을 주거나 최기형성이 있는 경우도 있으며, 주치의와 상담하여 약을 선택해 나가야 합니다.

면역억제 치료 시 주의사항

이러한 면역을 억제하는 치료에는 조심해야 할 수도 있습니다.
특히 스테로이드의 내복량이 많은 동안에는 뉴모시스티스 폐렴과 같은 기회감염에 주의해야 합니다. 항생제의 일종인 ST합제(박터R)의 내복 등으로 예방합니다.
골다공증은 거의 필발로, 프레드니솔론 1일 5mg정도라도 진행하기 때문에, 활성형 비타민 D제제나 비스포스포네이트 제제, 항RANKL 항체, 부갑상선 호르몬 제제 등에 의한 예방이나 치료가 필요합니다.

혈전에 대한 치료

혈전을 만들기 쉬운 항인지질 항체 증후군을 합병하고 있는 분이나, 스테로이드 대량 투여중의 분 등에는, 소아용 바파린, 워팔린 등의 혈액을 묽게하는 약을 병용하는 것으로, 혈전의 예방 필요할 수 있습니다.

일상생활에 있어서의 주의점

SLE의 악화(조아쿠) 인자로 생각되는 자외선, 감염증을 피하고 예방하는 것이 중요합니다. 장시간 직사 광선은 피하고 모자, 긴 소매 옷, 선스크린을 제대로 사용하도록 하십시오. 마스크의 착용이나 화장실, 양치질 등의 일반적인 감염 예방도 중요합니다. 또한 지속적인 스트레스와 수면 부족도 질병의 악화로 이어질 수 있으므로 컨디션이 좋지 않을 때는 충분히 휴식을 취하는 것도 중요합니다.

또한 감염을 일으킨 경우에도 결코 부신 피질 스테로이드를 중단해서는 안됩니다. 이것은 장기간에 걸쳐 부신피질 스테로이드의 내복으로 인해 부신피질의 스트레스 반응이 충분히 일어나기 어려워지기 때문에 중단하면 부신부전을 일으켜 쇼크 상태가 될 위험이 있기 때문입니다.
긴급 재해시 등에서도 부신 피질 스테로이드는 계속할 수 있도록 평소부터 조금 여분으로 가져 두는 것이 좋을 것입니다.
또한 혈압을 정상적으로 유지하는 것도 중요합니다. 집에서도 혈압을 측정하는 것 유의합시다. 그 외, 체중이나 콜레스테롤, 혈당에 대해서도 확실히 컨트롤 해, 너무 증가하지 않도록 주의합시다.

임신·출산·수술에 대해서

프레드니솔론을 하루 20mg 이하로 SLE의 질환 활동성이 컨트롤되어 있으면 임신·출산이 가능합니다. 그러나 분만 후 악화되는 경우가 많기 때문에 분만 시보다 스테로이드를 일시적으로 증량합니다. 수술이 필요한 경우에도 분만과 마찬가지로 스테로이드를 일시적으로 증량합니다.